Dentro de los tumores que se podrían denominar poco frecuentes, el sarcoma del estroma endometrial (SEE) supone menos del 1 % de todos los tumores uterinos malignos, y su localización extrauterina (SEEE) lo hace aún más infrecuente. El diagnóstico puede ser particularmente dificultoso debido a que presenta una clínica inusual, que plantea un amplio abanico de diagnósticos diferenciales y, a nivel de anatomía patológica, no presenta un patrón de tinciones específico.
En esta ocasión, investigadores e investigadoras del Instituto de Investigación Sanitaria Bioaraba, presentan1 el caso de una mujer de 75 años, a la que se le identificó mediante ecografía una masa abdominal y múltiples implantes peritoneales.
Tras una serie de intervenciones sobre la masa abdominal y órganos anejos, incluyendo la extirpación completa del útero y parte de tejido abdominal interno, se identificó que el tumor estaba formado por una celularidad monomorfa y de baja atipia, similar al estroma endometrial usual, pero localizado fuera del útero. El diagnóstico de sarcoma del estroma endometrial extrauterino de bajo grado se basó en la ausencia de tumor en el útero y la presencia de la translocación de JAZF1, un gen localizado en el cromsoma7p15, y que es típico de los SEE de bajo grado.
Con ese diagnóstico, la paciente fue tratada con terapia hormonal pero tuvo una recaída tumoral tras 8 meses de tratamiento, apareciendo nuevas masas abdominales localizadas en el hemiabdomen derecho y cúpula vesical. Conociendo que este comportamiento agresivo no es propio de un SEE de bajo grado ya que las publicaciones previas sobre el SEE no lo consideran como de mal pronóstico, parece que en el caso de esta mujer sería achacable a su avanzada edad.
La investigación ha sido plasmada en una publicación que se añade a la limitada serie de casos de este tumor reportados en la literatura científica hasta la fecha.
En resumen, y en palabras del Dr. Gorostiaga, “En toda especialidad clínica hay situaciones que se resuelven con facilidad. Y luego hay casos como éste, que por su rareza requieren de un estudio más profundo, de consultar con otros especialistas… Quién podría pensar que un sarcoma endometrial pudiera encontrarse fuera del endometrio… En esta profesión, cada día es un continuo aprender”.
Referencias:
1Gorostiaga I, Perez-Rodriguez A, Gómez-Mateo MC, Cuadra-Cestafe M, Sagasta A. Low-grade extrauterine endometrial stromal sarcoma of the peritoneum: A case report and literature review. Rev Esp Patol. 2020; https://doi.org/10.1016/j.patol.2020.06.009
